Саркома ендометріальної строми: опис рідкісного клінічного випадку

Анотація

Швидкий ріст лейоміоми матки та порушення її живлення вимагають диференціації із саркомою матки, хоча частота саркоми сягає близько 1% всіх злоякісних гінекологічних захворювань. Після міомектомії або гістеректомії існує 0,2–0,5% ризик виявлення ендометріальної стромальної саркоми, а диференціальна діагностика клітинної лейоміоми та саркоми становить труднощі не лише для клініцистів, а й для патологів. Враховуючи рідкісність і складність діагностики ендометріальної стромальної саркоми, кожний випадок викликає значний клінічний та науковий інтерес.
У статті наведено опис клінічного випадку саркоми ендометріальної строми в дівчини-підлітка. Пацієнтка віком 16 років звернулася до сімейного лікаря зі скаргами на підвищення температури тіла до 38–39 °С протягом декількох днів, загальну слабкість. Під час обстеження змін легень не виявлено. Менструації з 12 років, регулярні, останні 3 міс. більш рясні і тривалі, що призвело до розвитку анемії середнього ступеня. При ультразвуковому дослідженні, магнітно-резонансній томографії і діагностичній лапароскопії в дитячій лікарні встановлено діагноз міоми матки. У зв’язку з підозрою на некроз міоматозного вузла виконано лапаротомію за Пфанненштилем і консервативну міом-
ектомію. У післяопераційному періоді продовжувалася лихоманка, спостерігалася резистентність до протизапальної та антибактеріальної терапії, лейкоцитоз, лімфопенія, що супроводжувалося підвищенням маркерів запалення, формуванням гематоми та інфільтрату в черевній порожнині. У гістологічному висновку зазначено саркому ендометріальної строми низького ступеня злоякісності. Матеріал відправлено на перегляд та імуногістохімічне (ІГХ) дослідження, яке показало саркому ендометріальної строми високого ступеня злоякісності.
З огляду на гістологічний діагноз саркоми, розвиток запальних ускладнень, прийнято рішення виконати гістеректомію з придатками, біопсію великого чепця, змінити антибактеріальну терапію відповідно до чутливості виявленого мікроорганізму (Enterococcus faecium). Гістологічне та ІГХ-дослідження видаленої матки з придатками підтвердило наявність саркоми ендометріальної строми, але низького ступеня злоякісності, позитивної до рецепторів естрогенів і прогестерону, з диким типом експресії р53, із запальними змінами. У післяопераційному періоді спостерігалася позитивна клінічна динаміка. Пацієнтку виписано в задовільному стані й направлено в Національний інститут раку Міністерства охорони здоров’я України, де вона отримала консультацію мультидисциплінарної команди фахівців. Встановлено діагноз: ендометріальна стромальна саркома низького ступеня злоякісності T1N0M0 стадія 1, клінічна група 2. Як ад’ювантну терапію призначено мегестролу ацетат у дозі 160 мг безперервно протягом 2 років. Контрольна комп’ютерна томографія органів грудної клітки, черевної порожнини й малого таза через 3 та 6 міс. після операції показала відсутність ознак прогресії захворювання.
Висновки. Ендометріальна стромальна саркома є рідкісною злоякісною пухлиною матки, що може імітувати клінічну картину лейоміоми, особливо у молодих пацієнток. Диференціальна діагностика між клітинною лейоміомою та саркомою матки є складною навіть для досвідчених морфологів, що обумовлює необхідність використання ІГХ-методів. Наявність швидкого росту пухлини й ознак порушення її живлення потребує онконастороженості та ретельного доопераційного обстеження. Мультидисциплінарний підхід, що поєднує хірургічне лікування, патоморфологічне підтвердження та ад’ювантну гормональну терапію, сприяє досягненню позитивних короткострокових результатів.