Клінічний випадок вродженої діафрагмальної грижі
Бічна панель сторінки статті
Основний зміст сторінки статті
Анотація
Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) є рідкісною вродженою аномалією розвитку діафрагми з частотою приблизно 1 на 2500 живих новонароджених. Структурний дефект супроводжується патофізіологічними розладами, зокрема легеневою гіпертензією, а також легеневою гіпоплазією різного ступеня, які, власне, і визначають тяжкість вади. У 84% випадків діафрагмальна грижа розташована на лівому куполі діафрагми; можлива правостороння та лівостороння локалізація вади розвитку, що становить 14% та 2% відповідно.
Дана вада може бути як ізольованою, так і поєднуватись з іншими вродженими аномаліями, такими, як вроджені захворювання серця або хромосомні аномалії. Порушення закриття діафрагми протягом 4–10-го тижня внутрішньоутробного розвитку призводить до формування діафрагмальної грижі. У цей самий період (5-й тиждень гестації) відбувається формування легеневих бруньок і бронхів. Тривимірна ультразвукова діагностика дозволяє виявити ваду пренатально майже у 60% плодів. Фетальна МРТ є методом вибору анатомічного оцінювання легень; визначення їхнього об’єму дозволяє більш точно прогнозувати розвиток ускладнень та необхідний об’єм допомоги після народження.
У даній статті наведено клінічне спостереження ВДГ з описом особливостей перинатальної діагностики та організації постнатальної допомоги. Ваду було діагностовано у 31-й тиждень гестації, вагінальне розродження відбулось у термін доношеної вагітності. Розглянуто комплекс реанімаційних заходів, передопераційну підготовку, перебіг післяопераційного періоду. Вчасна пренатальна діагностика ВДГ та її анатомічного варіанта дає можливість правильно розробити маршрут пацієнтки, починаючи з тактики ведення вагітності, методу розродження, а також спрогнозувати алгоритм дій персоналу під час народження та подальшого лікування новонародженого.
Блок інформації про статтю
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори зберігають авторське право, а також надають журналу право першого опублікування оригінальних наукових статей на умовах ліцензії Creative Commons Attribution 4.0 International License, що дозволяє іншим розповсюджувати роботу з визнанням авторства твору та першої публікації в цьому журналі.
Посилання
Lally KP. Congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Pediatr. 2002;14(4):486-90.
de Buys Roessingh AS, Dinh-Xuan AT. Congenital diaphragmatic hernia: current status and review of the literature. Eur J Pediatr. 2009;168(4):393-406.
Clugston RD et al. Teratogen-induced, dietary and genetic models of congenital diaphragmatic hernia share a common mechanism of pathogenesis. Am J Pathol. 2006;169(5):1541-9.
Holder AM et al. Genetic factors in congenital diaphragmatic hernia.Am J Hum Genet. 2007;80(5):825-45.
Boloker J et al. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea/spontaneous respiration/elective repair. J Pediatr Surg. 2002;37(3):357-66.
Stege G, Fenton A, Jaffray B. Nihilism in the 1990 s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2003;112(3 Pt 1):532-35.
Harting MT, Lally KP. Surgical management of neonates with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2007;16(2):109-14.
Reyes C et al. Delayed repair of congenital diaphragmatic hernia with early high-frequency oscillatory ventilation during preoperative stabilization. J Pediatr Surg. 1998;33(7):1010-14 (discussion 1014-6).
Gallot D et al. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007; 29(3):276-83.
Busing KA et al. MR relative fetal lung volume in congenital diaphragmatic hernia: survival and need for extracorporeal membrane oxygenation. Radiology. 2008;248(1):240-6.
Neff KW et al. Prediction of mortality and need for neonatal extracorporeal membrane oxygenation in fetuses with congenital diaphragmatic hernia: logistic regression analysis based on MRI fetal lung volume measurements. AJR Am J Roentgenol. 2007;189(6):1307-31.